HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ DUDAK-DAMAK YARIKLARI
KRANİYOMAKSİLLOFASiYAL ŞEKİL BOZUKLUĞU TEDAVİ
UYGULAMA ve  ARAŞTIRMA MERKEZİ

Anne karnında yüzün normal gelişimi herhangi bir etkenden dolayı etkilenir ve orta hatta birleşememe durumu gelişirse çeşitli şekil ve derecelerde dudak damak yarıkları oluşur. Bunlar doğuştan dudağın tek tarafında küçük bir iz, çentik şeklinde çok hafif olabileceği gibi burun, dudak ve damağı içeren tek veya iki taraflı geniş yarıklara, hatta yüz yarıklarına kadar değişkenlik gösterebilir. Etyolojilerinde multifaktöryel nedenler yer almaktadır. Anne karnındaki yani intra-uterin hayatın 4-7 haftalarında dudak, 7-12. haftalarında ise damak yapılarının geliştiğini bilmekteyiz. Bu hayatın değişik safhalarında ve farklı maruziyet durumlarına göre çok değişken tipte dudak-damak yarıkları görülebilmektedir. Sadece dudak, sadece damak yarıkları dediğimiz izole tiplerinin yanı sıra başka sendromlara eşlik eder şekilde yani onların bir parçası olarak veya başka ek anomalilerin eşlik ettiği şekillerde de görülebilmektedir.

Etyolojileri ve sitogenetiği çok farklı olan dudak damak yarıklarının doğal olarak sınıflandırılması da genetik ve cerrahi açılardan çok çeşitli şekillerde olabilmektedir. Bugünkü bilgilerimiz doğrultusunda her bir bebekteki yarığın kendine özgü olduğu ve ona ait bir bireysel plan ile ve de ekip yaklaşımı ile tedavi edilmesinin en uygun tedavi olacağı kabul edilmektedir.

Dudak damak yarıkları tedavisi ile uğraşan ekipler multidisipliner veya interdisipliner olarak değişik şekillerde çalışabilirler. Ekiplerin birbiri ile uyum içerisinde ve disiplinli bir şekilde çalışmasından doğal olarak hastalar fayda görür. Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi, Dil-konuşma Terapisi ve Ortodonti birimleri ekibin çekirdek kısmını oluşturur. Bir başka deyişle bu tedavinin olmazsa olmazlarıdır. Bunlara tedavinin değişik zamanlarında çok farklı disiplinden kişiler eklemlenmektedir. Bunlar; Anestezi, Hemşirelik, Kulak-Burun-Boğaz (KBB), Odyoloji, Kadın-Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Genetik, Kardiyoloji, Nöroloji, Çocuk Cerrahisi, Beyin Cerrahisi, Kalp Damar Cerrahisi, Psikoloji, Psikiyatri, Pedodonti, Protez, Sosyal Hizmetler ile birlikte doğuştan olan bu yarıkların tanı ve tedavisinde bir takım oluşturur. Çocukların ihtiyaçlarını belirlemek ve yaşıtlarına uygun görünüm, konuşma, duyma ve psiko-sosyal gelişimini mümkün olan en erken yaşta sağlayan uygun tedaviyi belirlemek için beraber çalışırlar. Her hafta Pazartesi sabahı “Dudak-Damak Yarıkları Konseyi” bu amaçla gerçekleştirilmektedir.

Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi, hastaların öncelikli olarak başvurduğu, kabul edildiği birim olup, bu ekip işinin düzgün idare edilmesi ve organizasyonundan sorumludur. Genişletilmiş ekip ile her hafta yapılan konseylerde sorunlu ve zor hastalar tartışılmakta ve sorunların tedavisi için seçenekler araştırılmaktadır.

Tüm cerrahi ekibimiz dudaktaki çentikten yüz iskeletini de içeren deformitelerin tüm evrelerini tedavi edebilecek klinik deneyime sahiptir. Bu hastaların tedavisinde cerrahi tedavinin başarısının yanı sıra diğer disiplinlerle yapılacak iş birliğinin tedavi başarısını daha üst basamaklara taşıyacağının farkında olarak ve tedavinin en az erişkin yaşa kadar süreceğinin bilincinde belli aralıklarla kontrollerinin yapılarak devam etmesini sağlamayı arzu etmekteyiz. Hastalar istediği sürece onlara ömür boyu tıbbi ve cerrahi destek verilecektir. Dudak-damak yarıkları tedavisinde, hastanemizin bu konuda çalışan uzmanları kendi alanlarında en iyilerdendir. Onlar dudak ve damak yarıkları, bunlarla birlikte görülen ek anomaliler ve sendromlarla ilgili ortaya çıkabilecek tüm sorunları tedavi edebilecek bilgidedir ve asistanlarını da bu konularda eğitirler.

Hacettepe Üniversitesi Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı olarak dudak-damak yarıkları tedavisinde 55 yıldır lider ve ülkemizdeki en büyük merkezdir. Her yıl  1000 den fazla infant, çocuk ve adelösan, farklı dallarda özelleşmiş uzmanlar tarafından muayene ve tedavi edilirler. Gene her yıl bunların 600-800 kadarı ilk kez dudak damak yarığı cerrahisi geçirir.

Her geçen gün teknolojideki gelişmeler(yüksek çözünürlüklü USG, genetik testler) prenatal tanıda yeni fırsatlar sunmaktadır. Günümüzde dudak yarıklarının neredeyse tamama yakını ve damak yarıklarının da bir kısmı artık gebeyken net bir sonuç vermektedir. Bu sayede prenatal danışmaya şans doğmakta ve anne baba adaylarının doğum öncesi bilinçlenmesi ve kendilerini neyin beklediğini bilerek doğuma girmeleri mümkün olmaktadır.

Günümüzde gebelik döneminde tanı alınca ebeveynlerin bilgilendirilmesi ekibin Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi uzmanı tarafından, Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalında görülmesi, çocuğun durumu, doğumdan sonra başlarına gelecekler konusunda bilgilendirilmesi çok önemsenmektedir. Bebekteki yarık durumunun onlara neler getireceği, nasıl tedavi edileceği yanı sıra doğum sonrası beslenme eğitiminin de verileceği bu tanışmada gebenin moralini düzeltmek gereklidir. Gebeliğin zamanında sonlanmasına gayret göstermesini, böylece bebeğin doğum ağırlığı ve gelişiminin daha iyi olacağını, zamanında doğan sağlıklı bebeğin yarıklı da olsa daha kolay bakılabileceğini, annenin üzülmesini bebeğin hissedeceğini ve belki de üzüntünün anne sütünü olumsuz etkileyeceğini anlatmak, sayesinde bebeğin beslenmesinde çok kıymetli olan anne sütünün de daha mümkün ve sağlıklı olduğu konularına dikkat çekilir.

Bebeğin doğduktan sonra ilk değerlendirilmesindeki ideal zaman hayatın ilk bir-iki haftası veya genel durumunun uygun olduğu daha sonraki günlerdir.

Çocuğunuzun pediatristi çocuğunuzu Dudak-Damak Yarıkları Merkezine sevkettiğinde; takım başkanı konseyde çocuğunuzun ihtiyaçlarını karşılamak için en uygun tedavi planını belirler. Çocuğu gerekiyorsa Pediatri, Beslenme, Dil-konuşma, Odyoloji, Kardiyoloji, Genetik, Nöroloji Bölümlerine gönderir ve onlardan gelen bilgileri toplar. Konforunuz için çocuğunuz merkeze ilk geldiğinde değerlendirilir. Bebekteki yarığın durumu, yaşam yeriniz, tedaviye uygunluk durumunuza göre gerekirse ameliyat öncesi ortodontik tedavi dediğimiz nazoalveolar şekillendiriciler için planlamalar yapılıp, uygulama gerçekleştirilir.

Uzmanlar kapsamlı tanı ve entegre hep tedavi planını birlikte geliştirirler. Bulgular aile bireylerine ve hastaya açıkça izah edilir.

Tanı ve tedavi sürecinde; takım koordinatörü,  siz, çocuğunuz ve dudak-damak yarığı takımı arasında bağlantı görevi sağlar. Koordinatör randevuları ayarlar; sorularınızı cevaplar ve çocuğunuza gösterilecek özeni koordine eder.

Dudak-damak yarıkları takımı uzmanları hastanın tanı, tedavi ve iyileşmesinde farklı açılardan bakacak eğitimi almıştır. Kraniyomaksillofasiyal Yarık Merkezi çeşitli sağlık bakım uzmanları içerir; çünkü problemlere değişik açılardan yaklaşacak farklı özellikli uzmanlıklara gereksinim vardır.

Dudak damak yarıklı bireylerin ilerleyen zamanlarında değişik cerrahi-ortodonti-konuşma tedavileri gerekebilecektir. Değişik zamanlarda maksilla ve mandibulaya distraksiyon ve/veya cerrahiler uygulanması da mümkün olabilir. Bu konuda çalışan uzmanlarımız da ortodonti ile iş birliği içerisinde her hafta toplantılar ve tedavi planları yapmaktadır. Düzenli aralıklarla merkezimizde takip edilmekte olan hastalar, dudak revizyonu, dudak yarığı burnu, fistül, velofarengeal yetmezlik gibi sekonder cerrahi işlemler açısından ele alınmaktadır. Alveolar kemik greftemesi, ortognatik cerrahi, dudak yarığı burnu deformitesine yönelik rinoplasti operasyonları ileri dönemde değerlendirilerek, gerektiği takdirde operasyonları planlanmaktadır.

Doğumsal kafa şekli bozuklukları, vasküler anomaliler, kraniyofasyal yarıklar ve hipertelorizim ve fibröz displazi, Moebius Sendromu, Romberg Sendromu, Treacher Collins Sendromu ve Nörofibromatozis gibi diğer kraniyofasyal anomalilerin tedavisi de ayrı bir uzmanlık konusudur. Ekibimizde bu konuda da çalışan uzmanlarımız beyin cerrahi ile ortak toplantı ve cerrahiler gerçekleştirmektedir.

Pierre Robin Sekansı (PRS)

Çenede küçüklük, dilin geriye hava yoluna doğru konumlanması ve hava yolunun engellenmesiyle karekterize bir klinik tablodur. PRS’ye genellikle damak yarığı da eşlik etmektedir. Bu klinik tablo birçok sendrom içerisinde yer almaktadır.

Bu hastalarda; solunum güçlüğüne ek olarak, yutma problemleri, düşük oral alım, 30 dakikadan uzun beslenme süresi, yorgunluk, öksürük, kusma, bronşial aspirasyon, gelişme ve büyümede duraklama/gecikme görülmektedir.

Tedavide multidisipliner yaklaşım gerekmektedir ve tedavi havayolu değerlendirmesi ile başlar. Amaç güvenli bir hava yolunu sağlamaktır. Uygulanabilinecek tedaviler arasında; pron pozisyonu verme, oksijen terapisi, devamlı pozitif havayolu basıncı (CPAP), entübasyon, dil-dudak adezyonu, trakeostomi ve mandibula distraksiyon osteogenezi bulunmaktadır.

Treacher Collins Sendromu

Treacher Collins Sendromu (TCS), elmacık kemiği, alt ve üst çene de gelişim geriliği, göz çevresinde anomaliler, damak yarığı, işitme kayıpları ile karakterize doğuştan yüz ve kafa gelişim bozukluğudur. 

Obstetrik ultrasonografi, sendromun karakteristik yüz özelliklerinden ötürü tanıda yardımcı olabilir. Prenatal tanı, ailenin bu konuda doğum öncesinde bilgilendirilmesine ve psikolojik olarak hazırlanmalarına yardımcı olacaktır.

Bu sendrom ile doğan çocukların tedavisinde, birçok anomali olması ve kompleksliği nedeni ile multidisipliner takım çalışması gerekmektedir. Kraniofasial plastik cerraha ek olarak; oftalmolog, kulak burun boğaz hastalıkları uzmanı, konuşma patoloğu, odyolog, ortodontist, genetik hastalıkları uzmanı, pediatristler takımda yer almalıdır. Bu hastaların çocukluktan başlayıp yetişkinliğe kadar birçok cerrahi müdahale geçirecekleri için hasta ve aile danışmanlığı kilit öneme sahiptir.

Ortognatik cerrahi

Sağlıklı bir ağız yapısı ve ısırma işlemi için alt ve üst çene kemiklerine yapılacak müdahaleler ile alt-üst çene kemiklerinin ilerletilmesi ve geriletilmesi ameliyatlarına ortognatik cerrahi denir.
Bu cerrahi tedavi öncesinde ve sonrasında ortodonti bölümünün de desteği ile dişlerin pozisyonları ayrı ayrı şekillendirilerek tedavi tamamlanmaktadır.

Yarık Dudak-Burun Deformitesi (CLN)
Yarık dudak burnu deformitesi, yarık damak eşlik etsin ya da etmesin tüm yarık dudak formlarında mevcuttur. Burun deformitesinin derecesi, yarık dudağın şiddeti ile paralellik gösterir. Minimikroform yarık dudakta bile zamanla daha belirgin hale gelen burun anormalliği mevcuttur. Nazal deformite alveol ve yarık damak olduğunda daha kötüdür.

Hastarın yüz gelişimi tamamlandıktan sonra (genellikle 18 yaş civarı) kleft rinoplastisi uygulanmaktadır. Uygulanan rinoplasti özellikli olmalı ve eşlik eden maksiller gerilik ve alveolar yarık dikkate alınmalıdır.

Odyologlar: İşitme uzmanları işitmeyi değerlendirir ve kulak-burun-boğaz uzmanları birlikte bu deformitelerle ilişkili işitme güçlükleri ve orta kulak hastalıklarını değerlendirirler. İşitme kaybı medikal olarak doğrulanamadığında; odyologlar, işitme testleri ve diğer yardımcı dinleme aletleriyle çocuğun ihtiyacı olan işitme programlarının planlanması için konsülte edilecek bir durumda olurlar.

Konuşma patologları: Konuşma  ve dil uzmanları konuşma gelişimi açısından cerrahi, ortodontik ve terapötik müdahale için doğru zamanlamalar tespit etmekte yardımcı olurlar. Aynı zamanda çiğneme ve beslenme uzmanlarına kraniofasiyal anomalilere sekonder beslenme sorunlarıyla ilgili aileleri bilgilendirmek için yardımcı olurlar.

Diş hekimleri: Pediatrik diş hekimleri birçok dudak-damak yarıklı hastada önemli dental anomalilerini ortaya çıkartır. Ameliyat öncesi ve sonrası tanı ve tedavi ihtiyaçlarını kontrol ederler.

Ortodontistler: Ortodontistler  cerrahlar ve diğer uzmanlarla birlikte operasyon öncesi ve sonrası uygun diş ve çene yapısının sağlanması için koordinasyon sağlarlar.   Ekibimizin ortodontistleri her alanda bizimle mükemmel bir uyum içinde çalışmaktadır. Naso-alveolar şekillendirme adı verilen bir teknik ile ortodontistler bazı bebeklerimizi ameliyata hazırlamaktadır. Bu işlem aynı zamanda hastanın ameliyata hazır hale gelene kadar ki dönemde yarıktan doğan mağduriyetini de bazen gizleyerek, bazen beslenme plağı gibi rol oynayarak minimale indirmektedir.  Ortodontistler aynı zamanda ameliyat sonrasındaki izlemde de önemli rol oynamaktadır. Karma dişlenme döneminde ve adult dönemde de çene cerrahisine hazırlık döneminde tekrar devreye girmektedirler.

Prostodontistler: Cerrahi prosedürlerin anatomik defekti düzeltemediği durumlarda gerekli prostetik aletleri ameliyat öncesi ve sonrası sağlamak amacıyla diş hekimleri ve ortodontistlerle birlikte çalışırlar.

Genetik uzmanları ve genetik danışmanlar: Genetik danışmanlar aile hikayesini alırlar. Klinik genetik uzmanları medikal hikayeyi tekrar değerlendirir, hastayı muayene eder ve tanıda yardımcı olur. Aynı zamanda ileride hastalığın  tekrarlama riski konusunda aileye  bilgi verirler.

Hemşireler: Klinik hemşireleri pediatrik hemşire eğitmenleri   tarafından     eğitilmiştir. Her çocuğun büyüme ve gelişimini monitörize eder ve tedavinin her aşamasında hekimlere yardımcı olurlar. Hemşireler hastaların bireysel ihtiyaçlarının karşılanması yanında kliniğin hasta sirkülasyonunun düzenlenmesinde de gereklidir. Hemşireler aynı zamanda ameliyat öncesi dönemde  bakımın devamlılığı yanı sıra ameliyat sonrası takibi de sağlarlar.

Plastik, Rekonstüktif ve Estetik Cerrahi Uzmanları: Cerrahlar infantlıktan ergenliğe kadar dudak-damak yarıklı hastaların kemik ve yumuşak doku deformitelerinin düzeltilmesinde uzmanlaşmışlardır. Bu prosedür anatomik fonksiyon ve görünümü optimize eder. Cerrahi prosedürler istenilen en iyi sonucu ve normal gelişimi elde etmek için büyüme ve gelişme çağında planlanırlar. Takımla birlikte  optimize fonksiyon kadar uygun yüz, damak ve gülüş görünümü ve konuşma-işitme için dikkatlice cerrahi plan konusunda çalışırlar.

Kulak-burun-boğaz uzmanları: Dudak-damak yarıklı çocukların obstruktif hava yolu problemleri, işitme kaybı, kulak enfeksiyonları, allerjiye bağlı sinüs ve burun hastalıkları tedavisinde uzmanlaşmış KBB uzmanlarıdır. Dudak-damak yarığı takımının diğer elemanlarıyla hastaların uyku, işitme, konuşma ve çiğneme sorunlarıyla da ilgili olarak yakın çalışırlar.

Pediatristler: Takımın pediatristleri tedavi programı boyunca hastaların sağlığını sağlamak ve konjenital anomalili bu çocukların özel ihtiyaçlarını belirlemek üzere eğitimlidirler.

Psikiatristler: Psikiatristler hastanın davranışsal ve emosyonel fonksiyonlarını içeren  psikososyal uyum ve gelişimsel sürecini sağlamakla görevlidir. Aynı zamanda  aileye gelişimsel ve davranışsal sorunlarla ilgili fikir üretirler.

Sosyal Hizmet Uzmanları: Beklentilerden farklı bir durumla karşılaşıldığında ailelere ve hastalara rehberlik ve sosyal destek sağlarlar.

Aile komitesi: Aile komitesi dudak-damak yarığı anomalisi olan çocukların aileleri arasında bağlantı ve desteği sağlarlar. Komite, bu özel durumlu çocukların stresi hakkında direk bilgi sahibi olan ve onlara hediyeler veren, dudak-damak yarığı anomalisi olan cocukların ailelerinden oluşur. (Henüz bu komite işlevsellik kazanmamıştır, yakın bir gelecekte çok faydalı işler yapacağı düşünülmektedir).

Pediatristler, kadın doğum uzmanları, diğer sağlık uzmanları, aileler ve hastalar dudak-damak yarığı ünitesi ile bağlantı kurabilirler.

Takım koordinatörü ile bağlantı numarası: 0 312 310 98 08, 0312 305 17 98, 0312 305 06 73

Dudak Damak Yarıkları Merkez Telefonu: 0530 516 80 10

fozgur@hacettepe.edu.tr

figenozgur@gmail.com

Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı: 

0 312 305 17 62

0 312 305 17 97

0 312 305 17 98

Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı,

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi   

Samanpazarı, 06100, Ankara-Türkiye

Hacettepe Üniversitesi Dudak-Damak Yarıkları Ekibi, American Cleft Palate-Craniofacial Association (Amerika Yarık Damak-Baş Yüz Anomalileri Derneği) Uluslararası Ekip Listesi'nde yer almaktadır. 

Detaylı bilgi